半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia，HFM)是一种以面部多种组织结构发育不良为特点的先天性疾病，主要表现为颅面骨、耳廓及面部软组织发育不良，发病率约为(1.8～2.9)/10 000，是最常见的重大体表出生缺陷之一。该疾病不仅造成严重的面部畸形，还伴随呼吸、进食、语言、听力等功能障碍及心理障碍，严重影响患者的生活质量，给患者及其家庭带来极大痛苦和经济负担，需要长期多学科联合治疗。
半侧颜面短小畸形曾被称为半侧颜面发育不全、第一二鳃弓综合征、口-下颌-耳综合征、单侧颜面发育不全、口下颌骨发育障碍、颅面短小畸形、先天性耳颅综合征等，为避免混淆，现统一命名为"半侧颜面短小畸形"，英文名称为：Hemifacial Microsomia[1]。
关于半侧颜面短小畸形的诊断及OMENS[2]分类见参考文献[3]，本文不再重复。
本指南仅对OMENS分类里的先天性小耳畸形的诊治进行系统归纳，并依据公益项目主要承担单位(中国医学科学院整形外科医院)的临床研究及相关数据总结如下：
Ⅰ型：耳廓的各解剖结构基本存在并可辨认，耳甲腔存在但稍小，耳廓总体轮廓(纵、横径线)小，常合并杯状耳或招风耳等其他外耳畸形(图1)。
Ⅱ型：耳甲腔型小耳畸形，耳甲腔存在，但狭小；耳廓的部分结构存在、可辨认，耳舟与三角窝融合，耳廓上部分明显缩窄。根据耳廓软骨卷缩量及耳廓大小形态不同分为：ⅡA型：耳甲腔稍小，耳廓上部分横径较宽，折叠的软骨量较多，舒展后预计耳廓扩大明显并可恢复部分解剖结构；ⅡB型：耳甲腔缩窄明显，耳廓上部分横径较窄，软骨量较少，无耳廓软骨可供舒展或预计舒展耳廓也不能获得明显扩展(图2，图3)。
Ⅲ型：典型小耳畸形，耳廓解剖结构无法辨认或消失，残耳形态不规则，似花生状、条索状和腊肠状等(图4)。
外耳畸形是半侧颜面短小综合征的主要临床表现之一，程度从轻度外耳发育不良到完全消失，常可伴发外耳道狭窄、闭锁、听力障碍。其中Ⅰ型及部分ⅡA型治疗方式以局部改形及(或)组织转移为主；ⅡB型、Ⅲ型、Ⅳ型则需要进行耳廓再造[4]。本指南适用于耳廓再造手术。耳廓再造的基本要素是耳支架制备和软组织覆盖。关于耳廓再造支架材料的选择，目前主流是自体肋软骨移植，特殊情况下采用人工材料或者其他植入材料。义耳不在本指南讨论范畴；关于软组织覆盖主要采用局部皮瓣和筋膜瓣，局部皮瓣可以扩张或非扩张。本文单就扩张法和非扩张法自体肋软骨移植耳再造的方法进行描述。
耳廓再造的手术时机原则上建议在患儿6周岁后进行，并满足如下条件：身高在120 cm、或剑突水平胸围55 cm以上。也可以通过CT检查肋软骨发育情况作为评估依据[5]，另外健侧耳廓的大小也是参考指标之一。面部严重不对称患者耳廓再造手术的年龄适当延迟，或以肋软骨CT检查与参照耳比对做决定[6]。
整形外科医生应提供全面详实的外耳再造术相关信息，包括治疗方案、护理、随访等。如果实施外耳再造术，应交待全部治疗流程、费用、周期、切口位置、供区可能出现的畸形、可能发生的增生性瘢痕甚至是瘢痕疙瘩、恢复过程、扩张周期、扩张皮瓣及再造耳的皮肤护理等。
应详细向患者/患儿家长交代各主要术式的优缺点，根据患侧颅面骨发育情况、乳突区软组织条件及健侧外耳形态等，提出合理建议。同时须让患者/患儿家长充分认识到：外耳再造术是器官再造，从皮肤颜色、质地、形态、厚度、硬度等方面，无法与健侧耳一致。
1．除一般病史采集外，还应包括听力、发音、智力发育情况等描述。
2．外耳再造时应充分考虑到HFM患者耳廓再造的难点，如定位、局部凹陷处理、异位外耳道的处理等。
3．专科检查要注意外耳畸形的分级程度，残耳耳垂的高度，外耳道是否闭锁，乳突区无毛发区的面积、厚薄、松弛程度，发际线高低，以及健侧外耳长、宽、高度和耳颅角角度，颅面骨发育情况及是否存在伴发畸形。
4．术前应先确定再造耳的位置，手术时充分考虑新耳廓的位置，力争再造耳与参照侧的对称协调。有条件者可结合三维模拟及3D打印等技术指导该过程。
5．照相要求：范围包含全部头部、颈部、胸骨上端止点水平线以下5 cm范围，且不遮挡健侧外耳；体位包括：正位、双45°斜位、双侧位、双侧外耳正位、后位。必要时可加照其他位置。
建议在全身麻醉下手术，以减轻患者手术痛苦，提高手术安全性。疼痛耐受力较强的成年患者，也可根据相应术式期别适时选择采用局部麻醉。
根据患者肋软骨发育情况，可选择第6、7、8、9肋软骨，根据用量需要，以不超过3根为限。供皮区可以选择胸部、腹股沟、头皮或其他区域。
推荐使用50 ml肾形扩张器行乳突区皮肤扩张，建议置入层次为耳后筋膜浅面，置入负压引流管1根。建议术后第3天拔除引流管。术后第7～10天拆线。视情况定期扩张器注水，总注水量60～80 ml(皮肤扩张充分、血液循环良好为度)。停止注水3～4周后行二期手术。
二期：耳后扩张器取出，肋软骨切取术，自体肋软骨雕刻耳支架植入，皮片移植，耳垂转位[8,12]。
根据需要，切取第6、7、8、9肋软骨中的1～3根，雕刻制备耳支架。将耳支架植入扩张的耳前皮瓣与掀起的耳后筋膜瓣之间，与残耳软骨或筋膜确切固定，并转移残耳形成耳垂，置入负压引流管1根。耳后创面植皮。建议术后第5天拔除负压引流管，第10～14天拆线。
三期：再造耳修整术[13]。
利用残耳组织及局部皮瓣，调整再造耳形态，视情况主要进行耳甲腔加深、耳屏再造、耳颅角调整等，根据具体情况进行外耳道成形。第10～14天拆线。对于面部发育不对称的患者有适应证者可以在三期手术时采用自体脂肪、自体真皮脂肪、肋软骨等组织进行同期纠正[14,15,16,17]。
一期：耳后扩张器置入术。
推荐使用50～80 ml肾形扩张器行乳突区皮肤扩张，建议置入层次为耳后皮下或筋膜深面，置入负压引流管1根。建议术后第3天拔除引流管。术后第7～10天拆线。视情况定期扩张器注水，总注水量100～150 ml(皮肤扩张充分、血液循环良好为度)。停止注水3～4周后行二期手术。
二期：耳后扩张器取出，肋软骨切取术，自体肋软骨雕刻耳支架植入，耳垂转位[20]。
切取肋软骨和耳支架雕刻方法与扩张两瓣法类似。将耳支架植入扩张皮瓣内，可转移残耳形成耳垂；置入负压引流管。建议术后第5天拔除负压引流管，第10～14天拆线。
三期：再造耳修整术。
与扩张两瓣法相同。
一期：肋软骨切取术，肋软骨支架皮下埋置，耳垂转位，耳屏再造术。
根据需要，切取第6、7、8、9肋软骨中的1～3根，雕刻制备耳支架。剥离层次为耳后筋膜浅层，植入耳支架，转移残耳形成耳垂，可同期做耳屏再造术。置入负压引流管以塑造再造耳形态。建议术后第5天拔除负压引流管，第10～14天拆线。
二期：再造耳耳颅角成形，自体肋软骨(或其他材料)移植、耳后筋膜瓣转移，耳后植皮。
耳颅角的支撑材料可以应用肋软骨或恰当的人工材料，将支撑材料植入掀起的再造耳与耳后筋膜瓣之间，形成耳颅角，耳后创面植皮。第10～14天拆线。
三期(可选)：利用残耳组织进行再造耳形态调整，耳甲腔加深等。
一期：耳垂转位，皮瓣形成，肋软骨采集，立体支架雕刻，耳后筋膜瓣转移，皮片移植。
根据需要，切取第6、7、8、9肋软骨中的1～3根，雕刻制备耳支架。根据定位，耳垂转位，形成以残耳为蒂的皮瓣，剥离层次为耳后筋膜浅层，植入耳支架，用皮瓣覆盖耳支架前面，置入负压引流管，支架未被包裹处用筋膜瓣包裹，创面植皮。建议术后第5天拔除负压引流管，第10～14天拆线。
二期：利用残耳组织进行再造耳形态调整：耳颅角调整、耳屏成形、耳甲腔加深等。
1．术后必要时可给予镇痛药物以缓解疼痛。按照国家规定的抗生素应用原则预防性使用抗生素。
2．建议术后1周内避免吃硬质食物，扩张期间禁止外力压迫。再造耳6个月内避免压迫。适时选用合适方法行再造耳脱毛处理。
3．完善术后随访制度。随访时间建议为术后1个月、6个月、1年。
供区并发症包括但不限于：胸廓畸形、气胸、出血、血肿、血清肿、感染、疼痛和感觉异常、切口延迟愈合、切口裂开、切口区域瘢痕、皮肤坏死、局部色素沉着或色素脱失。
受区并发症包括但不限于：扩张器渗漏、扩张器外露、毛发脱失、出血、血肿、血清肿、感染、疼痛和感觉异常、切口延迟愈合、切口裂开、切口区域瘢痕、皮瓣坏死、再造耳软骨外露、软骨部分吸收；再造耳形态不佳及不对称；再造耳毛发生长。
外耳再造技术的研究仍在不断发展和进步，整形外科医生要不断学习和了解最新技术进展，掌握最新理念和技术(组织工程技术等)，为患者提供最优化及个性化的治疗。对于需要耳再造和下颌骨畸形矫正的患者，为缩短治疗时间、减少麻醉次数，在不影响手术效果、安全性的前提下，可同次进行耳廓再造及下颌骨畸形矫正术。
组长：蒋海越 曹谊林
副组长：祁佐良 郭树忠 郭澍 滕利 张智勇 柴岗 卢建建
制定小组：归来 何乐人 马继光 马显杰 靳小雷 潘博 唐晓军 杨斌 杨庆华 章庆国 周栩
先天性小耳畸形治疗部分起草组：何乐人 胡金天 王永振 王川
第一轮专家论证：2015年中华医学会整形外科学分会第十四次全国学术交流会(昆明)
曹谊林、范飞、韩岩、蒋海越、靳小雷、李发成、刘毅、栾杰、马继光、马少林、马显杰、马勇光、祁佐良、仇树林、沈卫民、孙家明、王彪、王继华、王明刚、王晓军、邢新、熊猛、熊伟、杨大平、杨松、尹琳、张舵、张兰成、张如鸿、张智勇、赵延勇
第二轮专家论证：2016年中华医学会整形外科学分会第十五次全国学术交流会(哈尔滨)
曹谊林、陈敏亮、韩岩、何乐人、霍然、蒋海越、刘毅、马显杰、亓发芝、祁佐良、沈卫民、孙家明、唐晓军、王彪、王继华、王明刚、王晓军、邢新、熊猛、熊伟、杨大平、杨松、张舵、张兰成、张如鸿
第三轮专家论证：2017年中华医学会整形外科学分会第十六次全国学术交流会(天津)
陈敏亮、韩岩、何乐人、蒋海越、刘毅、卢建建、马显杰、祁佐良、沈卫民、孙家明、滕利、王彪、王明刚、王晓军、邢新、熊伟、杨大平、杨松、张舵、张兰成、张如鸿
函询专家：2017年函询专家名单
陈晓巍、郭澍、郭树忠、韩岩、何乐人、霍然、蒋海越、靳小雷、刘毅、卢建建、马显杰、穆雄铮、祁佐良、舒茂国、苏映军、孙家明、滕利、王彪、王继华、王璐、王明刚、王晓军、韦敏、吴国平、邢新、熊猛、熊伟、杨大平、杨松、杨庆华、杨斌、俞哲元、张舵、张兰成、章庆国、张如鸿、张天宇
中国医学科学院整形外科医院(牵头)
中国人民解放军第四军医大学第一附属医院
中国医科大学附属第一医院
上海交通大学医学院附属第九人民医院
特别鸣谢：在本指南的制定过程中还有名单之外的众多同行给出了宝贵意见，在此一并致谢！
注：公益性行业科研专项项目组及中华医学会整形外科学分会外耳整形再造专业学组(筹备组)名单见参考文献[3]
笔者声明：半侧颜面短小畸形的治疗方式会随科技及医学的发展而不断发展优化，本指南总结目前认可的半侧颜面短小畸形·小耳畸形耳廓再造的治疗方法，并反映了笔者对上述治疗方法的观点，在未来将根据相应学科的发展行进一步优化及补充。参考本指南的整形外科临床医生，应根据个人具体的临床情况做出独立的医疗判断，以决定患者所需的治疗方案。本指南不作为患者或非整形美容外科医生寻求治疗的参考，相关问题应咨询整形美容外科医生。本指南不作为医疗纠纷或事故处理、鉴定以及司法审判、司法鉴定的依据。本指南制定人保留解释权和修订权。本指南指定人及认证机构不保证或担保指南应用的有效性及应用结果，也不承认任何无限制性地担保、表达及暗示，不对涉及指南无限制性应用的任何结果承担任何责任。
