基底细胞癌(BCC)是皮肤科最常见的非黑素细胞性恶性肿瘤,好发于头皮、面部等暴露部位,病变早期临床表现多为表面光亮、具有珍珠样隆起边缘的圆形斑片,也可表现为淡红色珍珠样丘疹、结节或斑块。BCC有多种临床病理类型,包括结节型(占50% ~ 79%)、浅表型(15%)、硬斑病样型(5%~ 10%)等[1]。
早期的BCC仅凭肉眼有时很难与色素痣、脂溢性角化病(SK)、恶性黑素瘤等相鉴别,需辅助皮肤活检等有创性检查,依据组织病理学特点才能诊断[2,3]。皮肤镜是一种无创性诊断技术,可显著提高临床诊断的准确率,国外已有大量关于皮肤镜诊断BCC的临床研究,并达成了一定共识[2,3,4,5,6,7,8,9]。由于人种、地域等差异,国外的BCC皮肤镜诊断标准并不完全适用于我国;国内虽然已有相当数量的研究,但皮肤镜诊断BCC仍然缺乏统一标准[10,11,12,13,14]。我们以"basal cell carcinoma/BCC,dermoscopy/dermatoscopy"及"基底细胞癌/基底细胞瘤,皮肤镜"为关键词,于Pubmed及万方数据库检索1988—2019年间发表的相关中英文文献,筛选并精读其中100余篇,结合国内外研究成果,总结BCC典型皮肤镜特征及其与其他常见皮肤肿瘤的皮肤镜鉴别要点,形成本共识。该共识目的在于规范并统一我国BCC皮肤镜诊断标准,指导临床诊断工作,适用于临床辅助诊断疑似BCC患者。
随着对皮肤镜原理的深入理解及广泛应用,其对BCC的诊断准确性逐渐增高,目前可达95%以上[15]。BCC的皮肤镜诊断模式也在不断更新,国际上广泛认可的最新诊断标准包括以下12条基本模式[15,16,17,18,19,20],见表1和图1、图2:①树枝状血管(arborizing blood vessels),在BCC中的出现率为15.6%~74.0%,是最经典的诊断模式,也是最常见的血管结构,其特异度约94.1%;②细短毛细血管扩张(short fine telangiectasias,2.5%~51.9%%),是第二常见的血管结构;③叶状结构(leaf-like structures,24.2%~26.9%),该特征对诊断BCC具有高度特异性;④轮辐状结构(spoke-wheel-like structures,5.6%~10.4%);⑤蓝灰色卵圆巢(blue-grey ovoid nests,9.7%~47.1%);⑥灰蓝色小球(blue-grey globules,18.5%~47.1%);⑦聚集性小点(in-focus dots,3.2%~25.6%);⑧同心环状结构(concentric structures,14.4%~14.7%);⑨溃疡(ulceration,22.5%~47.3%);⑩多发浅表糜烂(multiple small erosions,15.7%~17.6%);⑪亮红白色无结构区(shiny white-red structureless areas,0~25.5%),主要见于浅表型BCC;⑫白色条纹/蝶蛹样结构(White streaks,0~69.1%),其对非色素型BCC的诊断特异性高达91%。
基本模式 | 皮肤镜特征 | 病理特征 | 常见BCC类型 |
---|---|---|---|
树枝状血管 | 长度> 1 mm的亮红色血管,主干血管直径≥0.2 mm,伴有不规则树枝状分支 | 紧邻表皮下的真皮内血管扩张,一般为肿瘤细胞的新生血管系统 | 结节型 |
细短毛细血管扩张 | 细而短小、几乎无分支的卷曲血管,长度< 1 mm | 真皮乳头内扩张的毛细血管 | 浅表型 |
叶状结构 | 离散的球形,延伸连接于基底区域形成"枫叶状",类似离散的色素巢-岛,通常呈褐色或蓝灰色 | 内含色素沉着的多发肿瘤团块,相互之间以叶状结构相连,肿瘤团块位于真皮内,与表皮相连 | 色素型 |
轮辐状结构 | 放射状突起,围绕中央一较深的点(中心轴)形成,突起呈棕褐色、蓝色或灰色,中央呈暗褐色、蓝色或黑色 | 真皮内肿瘤团块,表现为特征性的中央色素沉着,周边呈指状突起 | 色素型 |
蓝灰色卵圆巢 | 融合或接近融合的边界清晰,与瘤体未紧密相连的卵圆形巢或细长区域,表现为不同程度的灰-蓝色 | 侵入真皮内的边界清楚的较大肿瘤团块,同时伴有色素沉着 | 色素型、结节型 |
灰蓝色小球 | 圆形或椭圆形结构,比大的卵圆巢小,常表现为蓝灰色,依据瘤岛中色素的位置不同,小球可呈褐色或粉色 | 中央伴有色素沉着的较小的圆形肿瘤团块,多位于真皮乳头或真皮网状层 | 色素型、结节型 |
聚集性小点 | 散在分布的灰色小点,局部可聚集成簇 | 位于真表皮交界的散在色素沉着和/或真皮乳头及网状层内的噬黑素细胞或新生肿瘤细胞内色素沉着 | 色素型、结节型 |
同心环状结构 | 形状不规则的球样结构,伴有多种颜色(蓝色、灰色、棕色、黑色),中央颜色最深,也被认为是轮辐状结构的变异或前体结构 | 源于表皮或与表皮相连的较小肿瘤细胞巢,中央伴有色素沉着 | 色素型 |
溃疡 | 单发或多发红色或红黑色的大片无结构区,可伴出血 | 表皮缺失,可见部分真皮结构,其上常覆盖较厚血痂或硬痂皮。 | 结节型 |
多发浅表糜烂 | > 5个浅表糜烂面且最大直径< 11 mm,其上可见红棕色或淡黄色痂皮 | 表皮部分或全层缺失,其上常覆盖较薄痂皮 | 浅表型 |
亮红白色无结构区 | 透明或不透明的亮白色至红色区域 | 真皮内弥漫性胶原纤维和肿瘤基质 | 浅表型、硬斑病样型 |
白色条纹/蝶蛹样结构 | 该结构只在偏振光下可见,表现为相互垂直相交的粗短线条结构 | 真皮内胶原纤维变性所致 | 浅表型 |
包括以下9种:①树枝状血管(图3A);②细短毛细血管扩张,多见于浅表型BCC中白色或红色的无结构区(图3B);③点状血管(dotted vessels),直径0.01~0.02 mm红色点状血管(图3C);④多形性血管(polymorphous vessels),包含≥3种形态的血管结构(图3D);⑤肾小球样血管(glomerular vessels),成簇分布的细小卷曲血管,类似肾小球(图3E);⑥线性不规则血管(linear irregular vessels),形状、大小、分布均不规则的线性血管(图3F);⑦逗号样血管(comma vessels),弯曲的短线状血管(图3G);⑧发夹样血管(hairpin vessels),弯曲的非闭合环状血管(图3H);⑨螺旋状血管,多个"M"形血管相连(图3I)。
经典诊断模式中包含1个阴性标准和6个阳性特征,前者不含色素网,后者包括大的蓝灰色卵圆巢、灰蓝色小球、叶状结构、轮辐状结构、溃疡、树枝状血管。满足1个阴性标准,且至少具备6个阳性特征中的1个即可诊断为色素型BCC。该诊断模式的特异性为89%~92%,敏感性可达93%[27]。
主要表现为亮白色或红色无结构区、叶状结构、细短毛细血管扩张及浅表糜烂。在没有典型树枝状血管的情况下,同时出现叶状结构和细短毛细血管预测浅表型BCC的敏感性为81.9%,特异性为81.8%[19],其中细短毛细血管扩张是其主要血管结构[28],且该型BCC中一般不出现大的蓝灰色卵圆巢状结构。
主要模式为典型的树枝状血管、大的蓝灰色卵圆巢、灰蓝色小球、溃疡[29]。结合临床特点,当出现1个以上上述模式时,可考虑为结节型BCC,若树枝状血管和溃疡同时出现,则肿瘤局部复发的可能性较大[30]。一般来说,色素性结构(即大的蓝灰色卵圆巢、灰蓝色小球、叶状结构、轮辐状结构、聚集性小点、同心环状结构)在结节型BCC中相对常见,其中又以蓝灰色卵圆巢结构最多见[31]。
树枝状血管作为BCC典型皮肤镜特征,有时也可见于其他疾病皮损中,如表皮囊肿、肥厚性瘢痕/瘢痕疙瘩、皮内痣、鳞状细胞癌(BCC)及光线性角化病等[34];当浅表型BCC中未出现明显的色素结构时,常需与其他表现为红斑鳞屑的皮肤肿瘤相鉴别,同时色素型BCC还需注意与黑素瘤鉴别。
色素痣(包括蓝痣)中常见色素网、分支条纹、条纹、负性网络、聚集小球、均质蓝色色素沉着、假性网络或者平行模式,BCC中一般不含有此类结构。色素痣血管较少见,常呈逗号状;而BCC常见树枝状血管。
皮肤镜下常出现典型的角化性结构,即粟粒样囊肿、粉刺样开口、脑回样结构等,部分SK可伴有典型的发夹样血管,且血管管壁周围常有白晕,为周围角质[35]。BCC中并无类似的角化结构,而是以色素性和血管性结构为主。
面部无色素性光线性角化病常表现为典型的草莓状模式,即红斑基础上分布较多充满角质的毛囊口,表面有黄色或白色鳞屑,毛囊口周围可见纤细的卷曲状血管,但很少见到较为粗大的分支状血管[36]。BCC在皮肤镜下一般不会表现出典型的草莓状模式,很少见到毛囊开口及鳞屑。
临床和皮肤镜下常需与浅表型BCC相鉴别,典型皮肤镜表现为表面鳞屑及局灶性簇状分布的肾小球状血管[37],而浅表型BCC的血管模式以细短的毛细血管扩张为主;色素型Bowen病的皮肤镜下除了可见肾小球状血管外,还可见皮损外周呈放射状排列的褐色或灰色小点及粉色或皮色离心性无结构区[38]。
皮肤镜下边缘多表现为珍珠样光泽的隆起结构,伴有袢状、不规则线状、盘绕状血管;中央为黄白色无结构角质物,其上有角化性鳞屑或血痂[39]。需与其鉴别的结节型BCC常整体隆起呈半球形,且常伴有典型的树枝状血管和色素性结构即蓝灰色卵圆巢、叶状结构、灰蓝色小球等。
可见境界清楚的乳白色结构,中央可见树枝状血管,与BCC不同的是,毛母细胞瘤皮肤镜下一般无叶状结构及蓝灰色卵圆巢等色素性结构[40]。
高分化SCC多表现为中央黄白色角质物,周围袢状、不规则线状、盘绕状血管不规则分布,以及珍珠样结构;中分化SCC外周袢状血管和弥漫黄色至浅棕色无结构区更常见,常伴有大溃疡,仍可见珍珠样结构;而低分化SCC皮肤镜下常缺乏角化结构,表现为红色背景上大量细小线状血管、袢状血管和盘绕状血管的多形性血管模式(> 50%皮损面积),偶尔可见外周白色无结构区,是重要的诊断线索[39]。典型SCC皮肤镜下常可见黄白色鳞屑,较难去除,血管形态多不规则,而BCC少有鳞屑,表面多光滑,以树枝状血管即细短毛细血管扩张为主。
皮肤镜下多表现为不对称结构、不规则色素网、不规则条纹及蓝白幕等。由于黑素细胞性皮损的皮肤镜特征在BCC中出现的比例随皮损所含色素程度的增加而呈线性增加[41],因此重度色素性BCC很难和MM鉴别,但色素网、多发褐色至黑色小球/点、围绕毛囊口色素在黑素细胞性皮损中出现的比例显著高于BCC[42]。蓝白幕在中国人色素性BCC中出现的比例甚至高于黑素细胞性皮损[42],单纯的蓝白幕在中国人色素型BCC和侵袭性MM的鉴别中并非关键指征。无色素性BCC与无色素性或低色素性MM的鉴别主要依靠血管模式的不同,无色素性BCC以粗大树枝状血管为主,而无色素性或低色素性MM以不规则线性血管或多形性血管为主[40](表2)。
近年来BCC的皮肤镜诊断模式在不断更新和丰富中,其对BCC的早期诊断及BCC与色素性、非色素性皮肤肿瘤的鉴别诊断有重要价值,皮肤镜已逐渐成为临床辅助诊断BCC的主要工具,以及评估BCC疗效、预后和复发的重要手段,在诊断、监测疗效和辅助手术治疗方面均有良好的应用前景。但临床中仍会遇到难以诊断的病例,需要结合病史、体检、辅助检查等综合判断,最终应以皮损组织病理学表现为诊断与鉴别诊断的金标准。
参与编写人员:辛琳琳(山东省千佛山医院)、邹先彪(解放军总医院第四医学中心)、刘洁(中国医学科学院北京协和医院)、徐峰(复旦大学附属华山医院)、冉玉平(四川大学华西医院)、崔勇(中日友好医院)、李航(北京大学第一医院)、陶娟(华中科技大学同济医学院附属协和医院)、董慧婷(郑州大学第一附属医院)、章星琪(中山大学第一附属医院)、尤艳(哈尔滨医科大学附属第四医院)、孟如松(解放军空军特色医学中心)、林景荣(大连医科大学附属第一医院)、李薇薇(北京大学第三医院)、周城(北京大学人民医院)、乔建军(浙江大学医学院附属第一医院)、许阳(南京医科大学第一附属医院)、高菲(山东省千佛山医院)
执笔者 辛琳琳 邹先彪
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突