多选用强效激素，如0.05％氯倍他索乳膏或卤米松软膏每天10~ 20 g，分1~ 2次外用，局限性BP患者仅外用于皮损部位，轻度BP患者需外用于全身，包括正常皮肤(面部不用)，体重< 45 kg者用量为10 g, 3周后多数患者可以有效控制病情。3周病情未控制者，可将用量增加到40 g(< 45 kg者，加至20 g)。

抗生素联合烟酰胺常与小剂量激素或外用激素联用。米诺环素100 mg，每日2次，不能耐受、出现不良反应可用多西环素100 mg每天2次或红霉素(2 g/d)。烟酰胺600~ 1 500 mg/d，分3次口服。对于老年患者，可采用米诺环素50 mg每天2次。米诺环素和多西环素最常见的不良反应为头痛和消化道症状，多数较轻微，不需处理。头痛严重者需停药。

不推荐，在上述2种方案治疗3周后无效者，可口服小剂量糖皮质激素，以0.3 mg·kg^-1·d^-1为宜，或20 mg/d。

单独外用激素对BP效果显著，是BP的一线治疗^[10]。多选择强效激素，如丙酸氯倍他索或卤米松软膏等，剂量30~ 40 g/d，除用于水疱糜烂部位外，全身正常皮肤也需应用，但不用于面部。若体重< 45 kg，每天用量20 g，治疗约2~ 3周^[11,12]。每天40 g丙酸氯倍他索与每天1 mg/kg泼尼松龙相比，外用激素较系统治疗更有优势，疾病控制较快且延长生存率^[11]。即使在某些重症患者，由于存在严重并发症或激素禁忌证，外用氯倍他索仍然是不错的选择^[12]。外用糖皮质激素治疗3周时，85.7％的患者病情得到控制，优于对照组(系统用激素0.5～1.2 mg·kg^-1· d^-1)^[13]。外用激素减量，仍需遵循逐渐减量的原则，减量方法为：病情控制(无新发水疱和瘙痒症状，原有皮损愈合)^[1]15 d后减量，第1个月每天治疗1次，第2个月每2天治疗1次，第3个月每周治疗2次，第4个月每周1次^[12]。此后进入维持治疗阶段，时间为8个月，每周用药1次，每次10 g，主要用于原皮损及周围的部位^[7]。

病情复发的处理：在外用激素减量过程中，出现病情复发[水疱、红斑、荨麻疹样斑块或至少一个较大(10 cm)水肿性红斑或荨麻疹样斑块在过去1周内未愈合，或原已消退的皮损出现扩大伴瘙痒]^[1]时，可恢复原来的治疗方案：①局限性BP外用10 g于病变部位及周围皮肤；②轻度BP外用20 g于病变部位及全身正常皮肤；③泛发性BP外用30 g于病变部位及全身正常皮肤。

研究证实，1 mg·kg^-1·d^-1对多数BP有效，但该剂量比外用40 g超强激素会增加不良反应，推荐起始剂量0.5 mg·kg^-1·d^-1[6]。治疗7 d后，若病情未得到明显控制(每日新发水疱和大疱超过5个，瘙痒程度未减轻)，可将激素加量至0.75 mg·kg^-1·d^-1。若1~ 3周后病情仍得不到控制，继续加量至1 mg·kg^-1·d^-1。不建议继续增加激素的剂量，因会增加不良反应而不增加疗效^[6]。此时可考虑加用免疫抑制剂。一旦水疱、大疱得到控制，持续治疗2周，激素开始减量。激素1 mg·kg^-1·d^-1时，按10％递减，一般为每周减5 mg；至30 mg/d时，减量速度减慢，一般为每4周减5 mg；至15 mg/d时，改为每3个月减2.5 mg；至2.5 mg/d时，采用隔日疗法，隔日服5 mg，服用3个月后可减为每周服5 mg, 3个月后可停药，总疗程2年左右。在激素减量过程中出现复发，应恢复到减量前的剂量^[11]。如患者服用15 mg/d时出现复发，应恢复到20 mg/d，并维持至少1个月。糖皮质激素长期应用的不良反应与激素剂量成正比。在应用时严密观察注意不良反应，一旦出现考虑快速减量或停用，改用其他治疗方法。

若病情较重，糖皮质激素疗效不满意或出现禁忌证，可考虑早期联合免疫抑制剂。应用免疫抑制剂前，应对患者进行系统评估，包括血常规、肝肾功能、乙肝病毒及载量、结核、潜在肿瘤的筛查等，无免疫抑制剂禁忌证时应用。

(1)甲氨蝶呤(推荐等级D，证据级别4)：每周口服或静脉应用5~ 20 mg，一般每周15 mg即可控制病情。为了减少该药对骨髓的抑制作用，可在服用甲氨蝶呤次日口服叶酸。在服用甲氨蝶呤当天不口服叶酸片，以保证疗效。

(2)硫唑嘌呤(推荐等级D，证据级别4)：1~ 3 mg·kg^-1·d^-1，年龄较大者剂量减少。起效时间3~ 6周。单用硫唑嘌呤的疗效不好，建议与激素联合。特别需要注意的是：由于某些个体存在硫嘌呤甲基转移酶缺陷，可引起严重的骨髓抑制^[6]。目前我国多数单位尚不能开展此项检查，故在选择该药物时应谨慎。需要说明的是，即使硫嘌呤甲基转移酶正常的患者，也不能除外使用过程中出现严重的骨髓抑制^[6]。

(3)吗替麦考酚酯(证据级别1-)：成人每日1~ 2 g，分2次口服。老年患者由于肝肾功能下降，每次剂量一般不超过500 mg，每日2次。该药相对于硫唑嘌呤不良反应更少。

(4)环磷酰胺(证据级别4)：2~ 4 mg·kg^-1·d^-1连用2周，停用1周，也可以0.2 g隔日1次口服，或0.4 g每周1次。亦可采用静脉疗法，用量同前。不良反应有恶心、呕吐、胃痛、腹泻、出血性膀胱炎等。可抑制造血系统，出现贫血、白细胞较少、血小板减少。可出现短暂的或永久性闭经、精子缺乏和不育。

(5)环孢素A(证据级别4)：成人3~ 5 mg·kg^-1·d^-1，分两次口服。其不良反应有多毛、肾毒性和高血压。有些轻度不良反应如恶心、疲劳等对症处理即可。但若出现严重不良反应，如造血功能抑制、肝肾功能损害、严重感染需及时停药并采取相应的治疗措施。另外对于乙肝病毒、丙肝病毒感染者应定期检测病毒载量和肝功能。

推荐剂量为400 mg·kg^-1·d^-1，连用3~ 5 d为1个疗程^[14,15]。每次输注时间> 4 h。一般3~ 4周后可重复进行治疗。静脉注射免疫球蛋白可单独使用，但停药后易复发，一般与激素或免疫抑制剂联用^[6]。

因为治疗费用较高，疗程尚无定论。多采用每周置换1次，每次2~ 3 L，也可以连用2次，间隔12 d为1个周期。一般与激素联用。

主要CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)和抗IgE单克隆抗体。利妥昔单抗是针对CD20的单克隆抗体。治疗方案采用375 mg/m²，每周1次，4周为1个疗程。可单独应用，但一般与静脉注射免疫球蛋白联合应用，可减少患者的不良反应。