包虫病，又名棘球蚴病，是一种古老的人兽共患性寄生虫病。人体肝包虫病主要有2种类型，即由细粒棘球绦虫的虫卵感染所致囊型包虫病和由多房棘球绦虫的虫卵感染所致泡型包虫病。包虫病好发在肝脏，其次为肺、脑、骨、肾及全身，未治疗或治疗不当的肝泡型包虫病患者诊断后10～15年病死率高达90%，肝囊型包虫病病死率为2%～4%[1]。近年来随着旅游业的发展、人口的流动和犬的急剧增多，呈世界分布的包虫病已成为严重危害全世界公共卫生和健康的问题。在流行地区，每年囊型包虫病的发病率为(1～200)/10万，而泡型包虫病的发病率为(0.03～1.2)/10万[2]。我国西部地区包虫病平均患病率为1.08%，其中，青藏高原部分地区人群患病率高达6%。受威胁人口约为6 000万，年直接经济损失30亿元人民币[3]。世界卫生组织(WHO)将包虫病列为2050年控制或消除的17种疾病之一。
为了更精确反映4年来肝包虫病根治性治疗和微创技术的进步，针对疑难危重病的处置水平、技术改进、临床疗效和健康管理等方面经验的提高，中国医师协会外科医师分会包虫病外科专业委员会组织包虫病外科医师经过反复讨论，在《肝两型包虫病诊断与治疗专家共识(2015版)》的基础上，修订形成《肝两型包虫病诊断与治疗专家共识(2019版)》。
肝囊型包虫病病理学形态结构可分为外囊和内囊。外囊是在内囊周围形成的一层纤维包膜；内囊为包虫的本体，由两层构成，内层为生发层，外层为多层角质层；囊内容物有囊液、育囊、原头节、生发囊和子囊。囊液无色透明，囊壁破裂可使囊内容物外溢导致过敏反应甚至过敏性休克，亦可在腹盆腔内播散种植成为新的包虫囊。
肝囊型包虫病的包虫囊呈膨胀性生长，会对肝周围组织和主要管道产生压迫，其生长速度与寄生部位、患者年龄及病程长短等因素有关[2]。包虫生物学病程可分为3期：早期为生长旺盛期、中期为生长缓慢期、晚期为生长停滞期。
推荐意见1：基于病理学形态结构中，外囊是在内囊周围形成的一层纤维包膜，应将包虫外囊完整切除可达到临床根治。为了预防囊液外溢导致的过敏反应术中常规使用100 mg氢化可的松。
2001年，第二十届包虫病国际大会上，WHO包虫病专家工作组(WHO-IWGE)在1981年Gharbi等[4]的超声分型基础上，制订共识的分型方案(简称WHO分型)，将囊型包虫病分为6型，并针对包虫的大小分为3类：直径<5 cm，称为小包虫，记为S；直径为5～10 cm，称为中等包虫，记为M；直径>10 cm称为大包虫，记为L[3,5,6]。生物学特征：有活性(1组：CE1型和CE2型)，过渡型(2组：CE3a和CE3b型)和无活性(3组：CE4型和CE5型)[3,5,6]。 鉴于临床更关注包虫囊肿大小和其主要并发症，新疆维吾尔自治区包虫病临床研究所(XJHCRI)提出TDC临床分型(表1)。其主要特点：T0～5型表示相应的WHO分型，D表示包虫囊平均直径(最大囊直径＋最小囊直径)/2，C表示伴有并发症。具有更多临床相关信息的TDC分型可以满足临床诊断与治疗需要[3,7]。
肝囊型包虫病的分型比较
肝囊型包虫病的分型比较
| 类型与生物学特征 | Gharbi分型TⅠ～Ⅵ(1981年) | WHO-IWGECE1～5(1995—2001年) | XJHCRIT0～5Dn1，n2…Co～f～r～i～b(2001—2002年) |
|---|---|---|---|
| 性质待鉴别 | － | CL(囊型病灶) | T0DnC0 |
| 有包虫活力 | Ⅰ | CE1(单囊型) | T1DnC0 |
| 有包虫活力 | Ⅱ | CE2(多子囊型) | T2DnC0 |
| 变性尚有活力 | Ⅲ | CE3a，CE3b(内囊塌陷型) | T3DnC0 |
| 无包虫活力 | Ⅳ | CE4(实变型) | T4DnC0 |
| 无包虫活力 | Ⅴ | CE5(钙化型) | T5DnC0 |
注：Gharbi为南美包虫病专家；WHO-IWGE：世界卫生组织包虫病专家工作组；XJHCRI：新疆维吾尔自治区包虫病临床研究所；T：0～5型对应相应WHO分型；D：平均直径(最大囊直径＋最小囊直径)/2；C：并发症，Co无并发症，Cf伴发烧，Cr伴破裂，Ci伴黄疸，Cb伴胆瘘。"－"表示此项无
推荐意见2：WHO分型除超声形态和结构分型外还包括包虫囊肿的大小和生物学特征，对治疗方案的选择具有指导意义。TDC临床分型在WHO分型基础上提供了更多的临床相关信息，为诊断与治疗，尤其是选择手术方式提供了重要依据。
因起病隐匿，临床症状和体征无特异性。目前影像学检查(超声、CT、MRI、胆道造影等检查)对肝囊型包虫病的诊断较其他方法更可靠而直观[3,7,8]。
推荐意见3：超声检查是肝囊型包虫病准确、有效的首选诊断方法，尤其是术后随访或疗效判定的首选方法。CT和MRI检查具有多角度、多参数、高清晰度等优点，病灶位置及与血管和胆管的关系可多方位的显示，能够更准确判断血管和胆道并发症，对选择治疗方案，手术方式设计，预测手术风险极为重要。而术中胆道造影检查可帮助精准缝合囊内胆管漏口，指导复杂肝切除术和肝移植。
包虫囊液是主要的诊断性抗原来源，包虫囊液脂蛋白抗原b和抗原5广泛应用于肝囊型包虫病的血清学诊断中。其临床意义在于：(1)佐证影像学诊断或临床诊断。(2)无明显特征的囊型影像学表现或无症状患者的鉴别诊断。(3)对经手术或药物治疗的患者疗效评价以及流行区流行病学调查亦具有重要价值。传统的卡松尼皮内试验由于假阳性率高(18%～67%)，且主动致敏干扰治疗后免疫随访，故临床上废止[8,9,10]。目前常用检测方法有酶联免疫吸咐试验(ELISA)、间接血凝法(IHA)和点免疫胶体金渗滤法(DIGFA)等。由4种抗原组合制成的胶体金快速诊断试剂盒，具有便携、实时即可鉴别两型包虫病的优势，广泛用于流行病学筛查、诊断及鉴别诊断。
推荐意见4：免疫学检测是肝囊型包虫病诊断和鉴别的重要方法。
肝囊型包虫病需要与先天性肝囊肿、右侧肾盂积水、细菌性肝脓肿、胆囊积液、右侧肾盂积水、先天性胆总管囊型扩张症及肝泡型包虫病等疾病鉴别。见表2。
肝囊型和泡型包虫病的鉴别要点
肝囊型和泡型包虫病的鉴别要点
| 项目 | 肝囊型包虫病 | 肝泡型包虫病 |
|---|---|---|
| 致病原 | 细粒棘球绦虫的虫卵 | 多房棘球绦虫的虫卵 |
| 终末宿主 | 犬为主 | 狐狸、狼为主 |
| 中间宿主 | 羊、马、牛及人 | 噬齿类动物及人 |
| 感染器官 | 肝脏70%，肺20%，其他器官10% | 肝脏100%，肝周围可浸润和转移至肺、脑、骨、肾等 |
| 临床表现 | 包虫压迫、破裂和感染可导致过敏、播散种植和感染性休克并发症 | 病灶侵犯胆道导致梗阻性黄疸、侵犯血管导致门静脉高压症和肝瘀血 |
| 影像学检查特征 | 可呈"双层壁""蜂窝征""水上浮莲征"及弧状钙化影 | 病灶中心坏死液化腔，不规则片状钙化，病灶周边贫血供区 |
| 免疫学诊断 | 较敏感，对耐热B抗原免疫反应具有相对特异性 | 敏感，对Em2或Em18等特异抗原免疫反应呈阳性 |
| 治疗原则 | 手术摘除包虫，避免囊液外溢；药物是治疗及手术前后应用的重要辅助手段 | 以根治性病灶肝切除为主，长期药物治疗为辅，肝移植为终极选择 |
| 预后判断 | 较好，多数可经手术或药物治愈 | 较差，早、中期多可根治性切除治愈 |
推荐意见5：流行病学史，影像学检查特征，免疫学检测诊断在肝囊型包虫病与其他疾病鉴别中甚为重要。
肝囊型包虫病的治疗原则以手术治疗为主，药物治疗为辅[8,9]。
彻底清除和杀灭包虫虫体而达到根治目的。常用手术方法：(1)肝囊型包虫病外囊完整剥除术。(2)肝囊型包虫病肝部分切除术。(3)肝囊型包虫病的外囊次全切除术。(4)改良式肝囊型包虫病内囊摘除术。(5)经皮细针穿刺引囊液术。(6)腹腔镜肝囊型包虫病摘除术。(7)肝移植。
适应证：(1)包虫囊平均直径≥5 cm的单囊，多子囊或内囊塌陷型肝囊型包虫病。(2)包虫囊平均直径≤5 cm，但位于肝脏第一、第二肝门导致严重并发症，如梗阻性黄疸、门静脉高压症、布加综合征等。(3)伴有严重并发症的肝囊型包虫病。(4)包虫囊平均直径<5 cm的单囊型、多子囊型或内囊塌陷型肝囊型包虫病，因药物不良反应大，无法坚持药物治疗，或药物治疗半年以上，其病灶继续增大的肝囊型包虫病[7,9]。
禁忌证：(1)心、肺、肝、肾等重要脏器功能障碍，难以耐受手术者。(2)包虫囊平均直径<5 cm的没有并发症的无活性肝囊型包虫病(CE4型和CE5型)。
注意事项：(1)术前应常规行B超、CT或MRI检查以定性、定位、定数、定量(大小)，以及与周围重要血管和胆管的关系，充分评估手术难度，选择最佳手术方式。(2)切口部位和长度以充分显露囊肿为原则。(3)术中应采取严密措施保护囊肿周围组织或器官，防止包虫囊液溢出而污染周围组织及腹腔而发生腹腔种植。(4)术中预防性使用100 mg氢化可的松，备好抢救过敏休克预案；可出现心跳呼吸骤停的罕见事件，备好抢救预案[7,9]。
随着肝胆外科技术和对包虫病认识的提高，1965年法国学者提出完整切除包虫外囊的"根治性手术"概念，而